幼年性息肉病最新研究进展

消化道息肉是儿童便血的主要原因。病理上息肉分为幼年性、腺瘤性、炎症性和增生性等四种。儿童消化道息肉90％以上为幼年性息肉（简称JP）。既往认为JP多为单发．且多位于直肠和乙状结肠。近10余年来随着纤维结肠镜的广泛应用，人们发现多发性息肉亦不在少数，而且可位于右半结肠。幼年性息肉病（简称JPS）即是以胃肠道多发性JP为特征的一种少见疾病。目前多数作者采用Jass等提出的诊断标准：结肠/直肠JP＞5枚；全胃肠道有JP；不论JP数目，有JP5家庭史。

临床表现

JPS多见于儿童，其中以学龄前及学龄期儿童最多见，成人仅占15％．平均年龄6．2-7．3a。有些作者认为男女性别无明显差异，也有的作者认为男高于女。JPS分为三型：1．婴儿型JPS；2．结肠型JPS；3．胃肠道弥漫型JPS。婴儿型较少见。多在生后数周内出现症状，表现为粘液性腹泻、呕吐、便血，继发贫血及营养不良等，也可出现肠梗阻、直肠脱垂和肠套叠。如果不手术，常死于消化道出血、肠梗阻及腹泻引起的营养不良。多分布于末端回肠和结肠，少数病例胃、十二指肠和小肠也有。结肠型是JPS最常见的一种类型。息肉多位于结肠，症状主要是便血或粘液便及结肠息肉脱垂。胃肠道弥漫型的息肉分布于全消化道，往往以反复上消化道出血为主要症状。后二型大多数在10-20a内出现症状，15％可到成年期出现症状。部分可有反复腹痛，出血量大可继发贫血，但预后较婴儿型佳。

此外，文献报道JPS可并以下先天性畸形，如杵状指（趾）、肥大性肺性骨关节病（与肺动静脉瘦有关）、脑积水、唇裂、腭裂、先天性心脏病、肠旋转不良、隐睾和美克尔憩室等。然而，这些先天性畸形并不常见，一般JPS病人仅出现上述1-2种先天性异常。